软组织恶性肿瘤——手术治疗

 

资料提供/更新：黄国全医生
                         香港中文大学医学院矫形外科及创伤学系
                         名誉临床副教授

 

资料整理：黄兆谦医生
                  卢彦桦女士

 

 

简介：

在这篇文章中黄国全医生和我们详细解释软组织恶性肉瘤的各方各面，包括种类、徵状、检测方法，治疗方法（特别是外科手术）、治疗後的副作用和可以如何处理等。希望能够令病人和照顾者有足够的知识去和医生及其他医疗团队成员讨论，从而面对和克服疾病。

（一）有关器官/系统及分类
（二）软组织恶性肉瘤在香港的病发情况
（三）病因
（四）病徵
（五）一般诊断方法
（六）治疗方法
（七）软组织恶性肉瘤手术治疗
（八）手术治疗前的準备
（九）手术可能发生的併发症和後遗症
（十）治疗後的持续监察及复发的处理

 

（一）有关器官/系统及分类

软组织肉瘤（soft tissue sarcoma)是指人体的结缔性软组织长出恶性细胞的一种癌症。软组织包括脂肪、纤维、肌肉、关节附近组织、血管或神经等。

 

不同类型的软组织会产生不同肉瘤，例如：

• 脂肪(liposarcoma)
• 纤维(fibrosarcoma)
• 滑膜(Synovial sarcoma)
• 上皮 (epithelioid sarcoma)
• 横纹肌(Rhabdomyosarcoma); 平滑肌 (Leiomyosarcoma）
• 血管 (angiosarcoma)
• 黏液纤维 (myxofibrosarcoma)
• 透明细胞 (clear cell sarcoma)

已知道有超过50种以上类型的细胞可以生成为肉瘤。所长出的一种肉瘤。在不同的软组织内所生的肉瘤亦不同。它们亦可在身体任何部位生长，最常见的是在肢体，其次是躯幹、头颈及後腹腔。

良性 vs 恶性

软组织肿瘤可分为良性或恶性。

如果肿瘤是良性的话，他们一般不会生长太大（通常小於5 厘米）。如果是恶性的话，可以长至很大、生长速度亦较快。生长速度越快则肿瘤毒性越高、侵略性越大。

软组织肉瘤主要经血液转移到身体其他部份，例如肺、骨等。少部分肉瘤亦可经淋巴转移。

医生通常会按照肿瘤细胞类型和其侵入性分为「低度」、「中度」和「高度」恶性。

 

软组织恶性肉瘤与其他癌症的不同之处

软组织恶性肉瘤与其他癌症不同——其他癌症多是实质固态瘤(solid tumour)，是由癌症恶性细胞的来源来区分，例如上皮细胞 (epithelial cells) 产生的称为癌症 (carcinoma)，如肺癌、乳癌、肝癌、肠癌等；软组织恶性肿瘤则是从结缔性、非上皮细胞(non-epithelial cells) 产生的，称为软组织恶性肉瘤 (sarcoma)。

不同软组织衍生的恶性细胞有不同特性，所以软组织恶性肿瘤是一种颇为複杂的疾病。

（二）软组织恶性肉瘤在香港的病发情况

软组织肉瘤是一种较少见的肿瘤，约占所有恶性肿瘤的百分之一。
根据2018 香港癌症资料统计中心数据显示软组织肉瘤新症有258宗，占全港癌症2.3%。

由於软组织肉瘤的个案不多，在香港公营医疗系统下，只有三间医院提供肢体软组织肉瘤治疗：

・威尔斯亲皇医院；

・伊利沙伯医院和；

・玛丽医院。

（三）病因

现在医学界还不能确切指出软组织恶性肉瘤的起因，大多数软组织肉瘤的致病机理不明。但一些风险因素 (risk factors) 包括：

一 由放射治疗诱发之软组织恶性肉瘤 (Radiotherapy induced sarcoma)

之前接受过放射治疗的人士患上软组织恶性肉瘤的机会较高，这是因为放射治疗可能引致周遭的细胞产生变异。所以如果医生得悉病人以前曾接受过放射治疗(例如因治疗鼻咽癌、乳癌）一定会详加询问。近年来由於医学越来越进步，所以由放射治疗而引致的软组织恶性肉瘤亦较以前少了；及

一 以下各种因素可能会增加患病机会，但数据显示个案很少，一般认为成因属於多因性的(Multifactorial)：

• 遗传因素：一些遗传病如视网膜细胞瘤 (retinoblastoma)、第一型神经纤维瘤症 (Neurofibromatosis Type I)、家族性腺瘤性息肉病 (Familial Adenomatous Polyposis)；
• 免疫系统异常: 例如人体免疫缺陷病毒（HIV); 及
• 如曾接触化学物质( 如石棉）、砷、聚氯乙烯等。

（四）病徵

软组织恶性肉瘤早期没有明确症状，一发生的时候就通常已经颇为严重。

病徵包括：

• 肿块：病人通常发现没有痛楚的肿块而去见医生。这些肿块可以持续生长，有些长在身体内较深的位置更是难於发现，如後腹腔肉瘤可以长至很大才察觉。如果肿块生长在四肢，则病人可能留意到肢体左右不对称而去寻找医生意见；    
• 肿痛：软组织恶性肉瘤多为无痛性肿块，但如果生长速度快，则可能令病人产生痛楚。如果肿瘤压到神经线，那痛楚更为明显；及
• 淋巴结肿大：有少数的肉瘤可沿淋巴管转移而令淋巴结肿大，但情况很少。

（五）一般诊断方法

诊断方法包括以下：
 
- 超声波检查（ultra sound) — 超声波是重要的诊治方法，因为它对侦察软组织特别有效；

 
- 磁力共振扫描(MRI) —-利用磁力共振去侦察恶性细胞的位置和附近非恶性细胞的情况，以便将来进行手术时可以準确切割；及
 
- 组织检查（Tissue biopsy) 作病理诊断— 这是医生利用超声波指引而进行抽针（ultrasound guided tissue biopsy ）， 用的针较一般为粗（大概 2 毫米) 。同时为防止肿瘤细胞残留於抽针路径，之後手术时会一併切除抽针路径的组织。
 

病理诊断包括传统显微镜鉴别肿瘤细胞，亦需要特别检测方法，如免疫化学检测法或基因组测试，才能作出正确诊断。

胸部电脑扫瞄和骨扫瞄是用来检测肉瘤细胞有没有经血液扩散到身体其他部位；而正电子断层扫瞄(一种功能性显像的核医学临床检查的成像技术)则是用来检测肉瘤扩散程度。

软组织恶性肉瘤的分期：

根据肉瘤大小 、有没有淋巴转移或远程扩散 分为四期 (TNM classification according to the American Joint Committee on Cancer (AJCC))

        但现在医生向病人解释时，较多会用「低度」、「中度」和「高度」恶性肿瘤来分级和有没有远程扩散来分期。

(註:  Justin M. M. Cates. The AJCC 8th Edition Staging System for Soft Tissue Sarcoma of the Extremities or Trunk:
A Cohort Study of the SEER Database. J Natl Compr Canc Netw 2018;16(2):144–152)

（六）治疗方法

由於软组织肉瘤有多种组织型态和可以发生在身体不同部位，医生会根据病人的肉瘤类型、恶性程度、分期，和当事人的健康情况来建议一个适合他的治疗方案。

现在多是用跨专科团队会诊 (multi-disciplinary approach) ，由不同的专科医生包括外科医生、肿瘤科医生、影像诊断科医生、病理科医生等一起讨论病人的个案，在考虑所有因素之後才向病人建议最好的治疗方案。

由於肉瘤一般对化疗药和电疗敏感度低，不能完全杀死肉瘤细胞，所以手术切除病灶仍是最有效的方法，通常第一至三期的肿瘤都会以手术切除。但当然会按病人的病情需要、体质等，配合以其他治疗方法。

整体来说，治疗原则是提升存活率、减少局部肿瘤复发和维持肢体功能。

（七）软组织恶性肉瘤手术治疗

如以上所说，由於肉瘤一般对化疗药和电疗敏感度低，不能完全杀死肉瘤细胞，所以手术切除病灶仍是最有效的方法，通常第一至三期的肿瘤都会以手术切除。

手术需要切除肿瘤和其附近正常组织，达致安全外科边界(negative surgical margin)。

大部分长於四肢的肉瘤，在不影响安全手术边界下，骨肿瘤医生会进行保肢手术局部将肿瘤切除。

但如有以下情况，可能需要进行截肢手术，才能彻底清除肿瘤。

・肉瘤影响範围太大，如已侵蚀邻近的主要血管或神经。因为切除血管或神经後不能维持肢体血液循环或肢体神经功能；及

・经过多次手术切除肿瘤，肿瘤仍然复发。

如肿瘤体积巨大，切除肿瘤和附近组织後出现大面积的缺损、筋腱或骨头外露，医生会同时进行整形手术，使用显微外科游离皮瓣来重建缺损的部位。

不同因素会影响手术的预後——手术边界是其中一个重要因素影响日後肿瘤复发。其他因素如肿瘤细胞的毒性、手术是否切除透彻、病人对不同治疗的反应和肿瘤细胞有没有转移，都会影响病人存活机会。肿瘤越在早期发现，治愈的机会越高。

如肉瘤属於高度恶性或术後外科手术边界不足，手术後辅助电疗能减低局部复发机会。如有需要医生亦会建议在动手术之前先做电疗或是化疗把肿瘤缩小，以便更有效做到保肢的同时，将肿瘤切除乾净。

（八）手术治疗前的準备

在手术前医生会先替病人进行病理切片检测和充分的影像检查，以确定肿瘤的位置和需要切除的範围，同时亦会作出其他检查确定他的身体状况能否承受手术。

如病人有需要（例如截肢手术），医生亦会转介病人会见临床心理学家进行辅导，以减低日後因截肢带来的心理创伤。同时亦会转介病人会见物理治疗师和职业治疗师，由他们预先讲解一些手术後需要的康复治疗。

（九） 手术可能发生的併发症和後遗症

手术後病人可能肢体活动不佳，或需要辅助器走路，适当的康复治疗有助病人尽快回复肢体功能，返回工作岗位。

短期併发症

・手术出血量视乎肿瘤切除大小，一般为数十毫升至一两公升。出血量多可能引致休克，甚至致命；

・术後伤口感染，伤口可能不易或延迟癒合；及

・肿瘤和附近肌肉切除後，可能引致肢体无力。如神经线受损，功能欠佳肢体。

长期後遗症

因肿瘤严重程度和不同手术切除範围有所不同。如肢体活动不能或不良，肢体麻痹或萎缩。截肢病人可能出现幻肢痛 (Phantom limb pain)

康复运动：

手术後病人会感到疼痛而活动受到限制，医生会提供适当的止痛方法。同时病人亦要逐步进行适当的训练来恢复功能。如需要病人要使用护具如固定架、拐杖等，病人需要学习技巧和尽量适应。回家後亦要持续做运动和关节训练，同时要小心防止跌倒。

（十）治疗後的持续监察及复发的处理

在手术之後病人要接受监察，确保康复进度理想。之後亦要定期检查侦察恶性细胞可有复发迹象。

（於2021年10月定稿）